◆認識安琪曼症（98年4月5日）
	文／邵慧綺
	「安琪曼症」對一般人而言是相當陌生的名詞，安琪曼症的出現率相當低（約1/25,000），特徵卻顯而易見。 　　對於安琪曼症，大致有下列幾種稱呼：由於該病症患者有快樂以及僵硬、運動不協調、缺乏語言等特徵，而有「快樂傀儡症」之稱。另外，由於該病症是一九六五年，由英國的Hanry Angelman博士首先發現，就以其名為該症命名，稱「安琪曼症」，這也是目前最普遍的稱呼方式。另外，國內還稱作「笑症」，主要因為該症患者的一大特徵，即臉部的唯一表情就是笑。 　　歸納許多文獻可知，造成安琪曼症的原因，大部分是由於母親第十五對染色體上隱性基因發生病變所致，也就是說，安琪曼症是一種與遺傳和染色體突變相關的病症。安琪曼症的主要症狀及特徵包括：癲癇；肢體運作不協調；過動；注意力不足；無口語能力，但能聽懂簡單的指令；智能障礙，認知程度低落；發展遲緩；突出下頷，舌頭突出，牙齒寬疏；經常大笑或莫名的興奮；睡眠週期不正常。這些缺陷都會影響學習，因此，找出適合的指導原則和教學策略，顯得格外重要。 　　針對安琪曼症學生過動及注意力不足等行為特微，筆者曾以一名國中安琪曼症學生為對象，進行一個學期的教學互動，結果發現，採用行為改變技術進行介入，包括：忽視、示範、提示（口頭、視覺、肢體協助）、隔離及增強等方式，是相當有用的策略。 　　因此，善用一些幫助過動及注意力不足學生的教學方法（如下），對於安琪曼學生的過動及注意力不足等行為應該也會有成效。 師生關係－接納、教導代替指責，注意學生長處。 環境安排－減少干擾及不必要的刺激，給予必要的限制和提示；提供安靜角落，將坐位安排在教師旁邊。 作息安排－建立生活常規；提供活動時間，一次只進行一項活動。 教學安排－善用學習管道，有效傳達訊息，結構化活動，縮短教學時間，設計多變化的單元，要有明確且簡短的指令，提供成就感教學，增加成功的機會。 行為管理－忽視不當行為，適當的增強，立即回饋，訓練自我控制，建立明確的獎罰標準。 其　　他－藥物治療，父母訓練。 　　另外，由於安琪曼症學生尚有智能障礙、認知程度低落等特徵，因此在教學方面，宜應用教導智能障礙的相關策略，例如肯定、明確、簡短的指令；提供成就感教學；依學生的程度設計適當的課程；增加重複練習的機會；多線索的提供，例如口頭指示配合手勢；減少環境刺激；給予充分的回饋等方式，來提升學習的成效。 　　目前有關安琪曼症的相關文獻及研究不多，希望藉由本文的分享，讓社會大眾和更多特殊教育工作者認識這種病症的學生，也期許更多人探討及分享安琪曼症的相關教學方式及成果。相信結合眾人的力量與心血，將能幫助教師和安琪曼症學生獲得更多的支持，進而幫助他們發揮潛能，成就自我。 .
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